खण्ड २९, अंक ४ • डिसेम्बर २०२५।
सम्भावित REM निद्रा व्यवहार विकार र हाइपोस्मियाको संयुक्त उपस्थितिद्वारा पोस्ट-मार्टम α-सिन्युक्लिन रोगविज्ञानको भविष्यवाणी गर्ने।
सबै सह-लेखकहरूको तर्फबाट, हामीलाई पुरस्कृत गर्नुभएकोमा हामी मुभमेन्ट डिसअर्डर सोसाइटीप्रति धेरै आभारी छौं आन्दोलन विकार क्लिनिकल अभ्यास "सम्भावित REM निद्रा व्यवहार विकार र हाइपोस्मियाको संयुक्त उपस्थिति द्वारा पोस्ट-मार्टेम α-सिन्युक्लिन प्याथोलोजीको भविष्यवाणी" शीर्षकको हाम्रो प्रकाशित पेपरको लागि (MDCP) वर्षको अनुसन्धान पत्र पुरस्कार।
यस कामको पछाडि हाम्रो प्रेरणा एक सरल प्रक्रियामा योगदान पुर्याउनु थियो जसले प्रगतिशील न्यूरोडिजेनेरेटिभ α-सिन्युक्लिनोप्याथी भएका व्यक्तिहरूको क्लिनिकल पहिचान सुधार गर्नेछ। इन भिभो बायोमार्करहरूको विकासमा उल्लेखनीय प्रगति भए तापनि, पार्किन्सन रोग (PD) वा लेवी बडीज (DLB) भएका डिमेन्सिया भएका व्यक्तिहरूलाई सजिलै पहिचान गर्नु एक महत्त्वपूर्ण चुनौती बनेको छ, विशेष गरी प्रारम्भिक रोग चरणहरूमा। रोग-परिमार्जन गर्ने उपचारहरूको विकासको लागि प्रारम्भिक निदान महत्त्वपूर्ण छ जसले अन्ततः धेरै जीवनहरू नष्ट गर्ने प्रगतिशील अपाङ्गतालाई रोक्न सक्छ।
हाइपोस्मिया, गन्धको कम ज्ञान, एक संवेदनशील मार्कर र PD र DLB को एक शक्तिशाली भविष्यसूचक हो। थप रूपमा, इडियोपैथिक द्रुत आँखा आन्दोलन (REM) निद्रा व्यवहार विकार (RBD), सपना-अभिनय व्यवहार र REM एटोनियाको हानि द्वारा विशेषता एक प्यारासोम्निया, PD, DLB, र बहु प्रणाली शोष सहित α-सिन्युक्लिन रोगविज्ञान समावेश गर्ने अन्तिम क्लिनिकोपैथोलोजिकल निदानको एक बलियो ज्ञात भविष्यसूचक हो। गन्ध पहिचान परीक्षणहरू विशेष चासोका छन् किनभने तिनीहरू कम लागत र कार्यान्वयन गर्न सजिलो छन्। थप रूपमा, निश्चित RBD निदानको लागि भिडियो-पोलिसोम्नोग्राफी आवश्यक पर्दछ, महँगो र समय खपत गर्ने उपायहरू, सम्भावित RBD इतिहास द्वारा र मान्य स्क्रीनिंग प्रश्नावलीहरूको मद्दतले निदान गर्न सकिन्छ।
यस कार्यमा, हामीले मस्तिष्कमा लेवी प्रकार α-सिन्युक्लिनोप्याथीको पोस्ट-मार्टम हिस्टोपाथोलोजिकल उपस्थितिको भविष्यवाणी गर्न हाइपोस्मिया र सम्भावित RBD को एक चिकित्सकीय निदानको संयुक्त मूल्यको अनुसन्धान गर्ने लक्ष्य राखेका थियौं। त्यसो गर्न, हामीले एरिजोना स्टडी अफ एजिङ एण्ड न्यूरोडिजेनेरेटिभ डिसअर्डर्स (AZSAND) बाट डेटा प्रयोग गर्यौं र चाल र संज्ञानात्मक परीक्षणहरू, सम्भावित RBD को मूल्याङ्कन र मृत्यु र शव परीक्षणको नजिकको घ्राण पहिचान परीक्षण पूरा गरेका कुल ६५२ व्यक्तिहरूको अनुसन्धान गर्यौं।
हाम्रो नतिजाले देखाउँछ कि α-synucleinopathy को भविष्यवाणी गर्न RBD को संवेदनशीलता 38.8% र विशिष्टता 88.8% थियो, जबकि हाइपोस्मियाको संवेदनशीलता 74.4% र विशिष्टता 73.4% थियो। दुबै मापनहरू संयोजन गर्दा, संवेदनशीलता 34.3% थियो र विशिष्टता 97.2% मा बढ्यो।
हाम्रो मुख्य खोजले देखाउँछ कि हाइपोस्मिया र सम्भावित RBD को संयोजन पोस्टमार्टम उपस्थिति α-सिन्युक्लिन रोगविज्ञानको भविष्यवाणी गर्नको लागि अत्यधिक विशिष्ट छ, जसमा अत्यन्तै कम गलत सकारात्मकताहरू छन्। यो रणनीतिले फराकिलो समुदायमा लेवी शरीर रोगविज्ञानको भविष्यवाणी गर्ने लागत-प्रभावी र अपेक्षाकृत सरल माध्यम प्रदान गर्न सक्छ। यो प्रश्नको अनुसन्धान गर्ने आजसम्मको सबैभन्दा ठूलो क्लिनिकोप्याथोलोजिकल अध्ययन हो। यी नतिजाहरूले न्यूरोप्याथोलोजिकल रूपमा मान्य क्लिनिकोप्याथोलोजिकल प्रमाणहरू मार्फत लेवी रोगविज्ञान, RBD, र हाइपोस्मिया बीचको क्लिनिक रूपमा देखाइएको सम्बन्धलाई सुदृढ पार्दै क्षेत्रलाई अगाडि बढाउँछन्।
हामी सबै सहभागीहरू र उनीहरूका परिवारहरूलाई उनीहरूको निस्वार्थ समर्पणको लागि हार्दिक धन्यवाद दिन्छौं। हामी यस अध्ययनमा प्रयोग गरिएको क्लिनिकल र प्याथोलोजिकल डेटा सङ्कलन गर्न आवश्यक दशकौं लामो प्रयासमा भाग लिने सबै AZSAND कर्मचारीहरूलाई पनि धन्यवाद दिन्छौं।
यस लेखको बारेमा पोडकास्ट अन्तर्वार्ता सुन्नुहोस्: 
अहिले सुन्नुहोस्